Agenesia da artéria pulmonar direita: descrição de caso / Agenesis of the right pulmonary artery: a case report

RESUMO: Agenesia isolada da artéria pulmonar direita ou esquerda é uma rara anomalia congênita dada pela falta do desenvolvimento embriológico de um dos arcos aórticos. A apresentação clínica é variável, sendo a mais comum na infância, na forma de hipertensão pulmonar contralateral. No adulto, a hemoptise pode ser uma das manifestações clínicas, e nos indivíduos assintomáticos esta anomalia pode ser reconhecida em exames de diagnóstico por imagem. Relatamos o caso de paciente do sexo feminino, 63 anos, encaminhada para investigação de imagem nodular no hilo pulmonar esquerdo observada em radiografia torácica. Tomografia computadorizada evidenciou agenesia da artéria pulmonar direita com suprimento arterial pulmonar homolateral ocorrendo por vasos colaterais, pulmão esquerdo com proeminência das artérias e veias hilares e peri-hilares, provavelmente simulando uma nodulação na radiografia realizada previamente, volume discretamente reduzido do pulmão direito com espessamento liso dos septos interlobulares secundário, provavelmente devido ao aumento da microcirculação colateral intraparenquimatosa. (AU)

ABSTRACT: Isolated agenesis of the right or left pulmonary artery is a rare congenital anomaly due to the lack of embryological development of one of the aortic arches. The clinical presentation is variable, being the most common in childhood, in the form of contralateral pulmonary hypertension. In adults, hemoptysis may be one of the clinical manifestations, and in asymptomatic individuals, this anomaly can be recognized in diagnostic imaging tests. We report the case of a female patient, 63 years old, referred for investigation of the nodular image in the left pulmonary hilum observed on chest radiography. Computed tomography showed right pulmonary artery agenesis with homolateral pulmonary arterial supply occurring by collateral vessels, left lung with a prominence of the hilar and peri-hilar arteries and veins probably simulating nodulation on the radiograph previously performed, a discreetly reduced volume of the right lung with smooth thickening of the septa secondary to probably increased intraparenchymal collateral microcirculation. (AU)

Carcinoma tímico: causa de alargamento mediastinal / Thymic carcinoma: cause of mediastinal enlargement

RESUMO: Relatamos o caso de um paciente do sexo feminino, 76 anos, com tosse há seis meses. Os exames laboratoriais estavam normais. Na radiografia do tórax observou-se alargamento do mediastino no terço médio do tórax. Posteriormente, foram realizadas tomografia computadorizada e ressonância magnética do tórax que caracterizaram uma massa localizada no mediastino anterior, envolvendo a aorta ascendente e comprimindo a veia cava superior. O diagnóstico histológico pós-biópsia e ressecção parcial da lesão foi de um carcinoma tímico de células escamosas. (AU)

ABSTRACT: We report the case of a female patient, 76 years old, with a cough for six months. Laboratory tests were normal. Chest X-ray revealed enlargement of the mediastinum in the middle third of the thorax. Later, computed tomography and magnetic resonance imaging of the thorax were performed, characterizing a mass located in the anterior mediastinum, involving the ascending aorta and compressing the superior vena cava. Histological diagnosis after biopsy and partial resection of the lesion was a thymic squamous cell carcinoma. (AU)

Agenesia do lobo direito hepático: um achado incomum nos exames de diagnóstico por imagem / Agenesis of the right hepatic lobe: an unusual finding in diagnostic imaging tests

Hepatic lobar agenesis is an uncommon condition observed in 1/19,000 autopsies and may be rarer in the right lobe, with about 40 cases reported in the literature. Its diagnosis is based on the non-iden-tification of the hepatic duct, the corresponding portal and hepatic veins. We describe a case of right hepatic lobe agenesis as found in abdominal imaging in a 63-year-old woman with chronic diffuse abdominal discomfort and laboratory findings of a slight elevation of liver enzymes (AU)

Microcephaly caused by congenital Zika virus infection and viral detection in maternal urine during pregnancy / Microcefalia causada por infecção congênita pelo Zika virus e detecção viral na urina materna durante a gestação

Summary Currently Latin America is undergoing a major epidemic of Zika virus, which is transmitted by Aedes mosquitoes. Concern for Zika virus infection has been increasing as it is suspected of causing brain defects in newborns such as microcephaly and, more recently, potential neurological and autoimmune complications including Guillian-Barré syndrome and acute disseminated encephalomyelitis. We describe a case of virus infection in a 25-year-old woman during the first trimester of her pregnancy, confirmed by laboratory tests only for the detection of viral particles in maternal urine, with imaging studies demonstrating the progression of cranial and encephalic changes in the fetus and later in the newborn, such as head circumference reduction, cerebral calcifications and ventriculomegaly.

Resumo Atualmente, a América Latina está passando por uma grande epidemia de Zika vírus, transmitido por mosquitos Aedes. A preocupação pela infecção pelo Zika vírus vem aumentando, uma vez que é suspeita de causar defeitos cerebrais em recém-nascidos, como a microcefalia e, mais recentemente, potenciais complicações neurológicas e autoimunes, como síndrome de Guillian-Barré e encefalomielite disseminada aguda. Descrevemos um caso de infecção pelo vírus em uma mulher de 25 anos durante o primeiro trimestre de gestação, confirmado dentre os exames laboratoriais apenas pela detecção de partículas virais na urina materna, com estudos de imagens demonstrando a evolução das alterações cranianas e encefálicas no feto e no recém-nascido, como redução do perímetro cefálico, calcificações cerebrais e ventriculomegalia.

Endobronchial carcinoid tumor: Radiological findings of a clinical case / Tumor carcinoide endobrônquico: aspectos radiológicos em um caso clínico

Summary We describe the case of a female patient, 21 years old, complaining of dyspnea attacks and wheezing 2 years ago. Chest radiography showed volume loss in the left lower lobe and ipsilateral retrocardiac triangular basal opacity. CT scan showed an extensive solid mass with apex protruding into the left main and lower lobar bronchi, causing distal atelectasis. Histopathological and immunohistochemical study of transbronchial biopsy of the lesion revealed a typical carcinoid tumor, confirmed after tumor resection with total left pneumectomy.

Resumo Descrevemos um caso de paciente do gênero feminino, 21 anos, apresentando crises de dispneia e sibilância há 2 anos. Radiografia torácica evidenciou perda volumétrica do lobo inferior esquerdo e opacidade triangular basal retrocardíaca ipsilateral. Tomografia computadorizada mostrou formação expansiva sólida com ápice protruindo para o interior dos brônquios principal e lobar inferior esquerdos, promovendo atelectasia distal. Estudos anatomopatológico e imuno-histoquímico após biópsia transbrônquica da lesão diagnosticaram um tumor carcinoide típico, confirmado após ressecção tumoral com pneumectomia total esquerda.

Displasia cleidocraniana: descrição com ênfase nos aspectos radiográficos de três casos em uma família / Cleidocranial dysplasia: description with emphasis on the radiographic aspects of three cases in a family

Descrevemos três casos de displasia cleidoclavicular em uma família, uma síndrome genética rara, apresentando comportamento autossômico dominante, porém com 20-40% dos casos esporádicos, com incidência estimada em 1-9/1.000.000. O estudo se baseia em uma família constituída pelo o casal progenitor, duas filhas e um filho. Dentre esse grupo, a mãe e as duas filhas apresentavam baixa estatura, com região frontotemporal craniana abaulada, sutura sagital proeminente principalmente no aspecto anterior, braquicefalia, discreta exoftalmia, pescoço largo e redução do diâmetro laterolateral da porção superior do tórax. Nas radiografias do crânio e tórax, foram observados em todas as três principalmente a presença de ossos wormianos na calota craniana, dentes supranumerários, anomalias de erupção dentária e clavículas ausentes ou rudimentares. Diante dos achados, o diagnóstico de displasia cleidocraniana foi estabelecido (AU)

We describe three cases of cleidoclavicular dysplasia in a family, a rare genetic syndrome, presenting autosomal dominant behavior, but with 20-40% of sporadic cases, with an estimated incidence of 1-9/ 1.000.000. The study is based on a family consisting of the parent couple, two daughters and one child. In this group, the mother and the two daughters presented a short stature, with a frontal cranial frontotemporal region, prominent sagittal suture mainly in the anterior region, brachycephaly, mild exophthalmia, broad neck and reduction of the laterolateral diameter of the upper portion of the thorax. In the radiographs of the skull and chest, the presence of Wormian bones in the skull cap, supernumerary teeth, anomalies of tooth eruption and absent or rudimentary clavicles were observed in all three. In view of the findings, the diagnosis of cleidocranial dysplasia was established.(AU)

Thrombosed aneurysm of saphenous vein coronary artery bypass grafting / Aneurisma trombosado de bypass aortocoronariano de veia safena

Summary We describe the case of a male patient, aged 76 years, referred for cardiac investigation due to retrosternal chest pain and dyspnea. He had a history of acute myocardial infarction and angioplasties in the last 30 years, including a saphenous vein coronary artery bypass grafting (SVCABG). Echocardiogram showed hypoechoic oval formation near the right ventricle, suggesting a pericardial cyst. Computed angiotomography revealed a predominantly fusiform and thrombosed aneurysmal dilation of the SVCABG to the right coronary artery. SVCABG aneurysms are very rare and potentially fatal. They usually appear in the late postoperative period, and patients are often asymptomatic. On radiography, it is frequently presented as enlargement of the mediastinum, with echocardiography, computed tomography and magnetic resonance imaging being very useful for diagnosis. Coronary angiography is the gold standard to detect these cases. Our report illustrates a rare situation arising late from a relatively common surgery. Due to its severity, proper recognition in the routine assessment of patients with a similar history is essential.

Resumo Descrevemos o caso de paciente do sexo masculino, 76 anos, em avaliação cardiológica em razão de dor torácica retroesternal e dispneia. Antecedente de infartos agudos do miocárdio e angioplastias nos últimos 30 anos, incluindo um bypass aortocoronário de veia safena (BACVS) ou "ponte de safena". Em ecocardiograma, observou-se formação ovalada alongada hipoecoica junto ao ventrículo direito, podendo sugerir um cisto pericárdico. Angiotomografia computadorizada do tórax evidenciou uma dilatação aneurismática predominantemente fusiforme e trombosada de "ponte de safena" para artéria coronária direita. Aneurismas de BACVS são raríssimos e potencialmente fatais. Geralmente, surgem em um período tardio pós-cirúrgico, sendo seus portadores muitas vezes assintomáticos. Na radiografia, frequentemente se apresentam como alargamento do mediastino, sendo a ecocardiografia, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética muito úteis no diagnóstico. A angiografia coronariana é o padrão-ouro na detecção. Este relato ilustra uma situação rara decorrente tardiamente de uma cirurgia relativamente comum, e por causa de sua gravidade torna-se essencial o seu reconhecimento na rotina de avaliação de pacientes com antecedentes semelhantes.

Schwannoma celular retroperitoneal / Retroperitoneal cellular schwannoma

Apresentamos o caso de paciente do gênero feminino, 35 anos, atendida com queixa de dores esporá- dicas no flanco esquerdo por 5 anos. Negou comorbidades. Exames laboratoriais sem anormalidades. Ultrassonografias prévias do aparelho urinário (sem o uso de Doppler colorido) descreveram possível cisto simples póstero-inferiormente a pelve renal esquerda. Em ultrassonografia recente observou-se, nessa topografia, volumosa formação ovalada, acentuadamente hipoecóica, com discreto fluxo de permeio. Tomografia computadorizada e ressonância magnética abdominais subsequentes caracterizaram massa retroperitoneal junto ao hilo do rim esquerdo, associada à redução dimensional renal e hidronefrose ipsilaterais. Diagnóstico histológico pós-exérese tumoral: schwannoma celular (somente padrão histológico Antoni A). (AU)

We present the case of a female patient, 35 years old, who had a complaint of sporadic left flank pain for 5 years. She said she had no comorbidities. The results of the laboratory tests did not show abnormalities. Previous ultrasonography of the urinary tract (without the use of color Doppler) described a possible single cyst postero-inferiorly to the left renal pelvis. In recent ultrasound we observed that topography massive oval formation markedly hypoechoic with discrete intermingled flow. Subsequent abdominal computed tomography and magnetic resonance imaging characterized retroperitoneal mass along the hilum of the left kidney, associated with renal dimensional reduction and ipsilateral hydronephrosis. Histological diagnosis after tumor excision: cell schwannoma (Antoni A histological standard only) (AU)

Chronic recurrent multifocal osteomyelitis exhibiting predominance of periosteal reaction / Osteomielite crônica multifocal recorrente exibindo predomínio de reação periosteal

Summary Chronic recurrent multifocal osteomyelitis is an idiopathic nonpyogenic autoinflammatory bone disorder involving multiple sites, with clinical progression persisting for more than 6 months and which may have episodes of remission and exacerbation in the long term. It represents up to 2-5% of the cases of osteomyelitis, with an approximate incidence of up to 4/1,000,000 individuals, and average age of disease onset estimated between 8-11 years, predominantly in females. The legs are the most affected, with a predilection for metaphyseal regions along the growth plate. We describe the case of a female patient, aged 2 years and 5 months, with involvement of the left ulna, right jaw and left tibia, showing a predominance of periosteal reaction as main finding.

Resumo Osteomielite crônica multifocal recorrente é uma desordem autoinflamatória óssea idiopática não piogênica, envolvendo vários sítios e com evolução clínica persistindo por mais de 6 meses, podendo apresentar episódios de remissão e exacerbação em longo prazo. Representa de 2 a 5% das osteomielites, com incidência aproximada de até 4/1.000.000, com idade média de apresentação estimada entre 8 e 11 anos, predominando no gênero feminino. Os membros inferiores são os mais afetados, com predileção para regiões metafisárias junto à fise. Descrevemos um caso da doença em uma menina de 2 anos e 5 meses de idade, com acometimento de ulna esquerda, mandíbula à direita e tíbia esquerda, exibindo predomínio de reação periosteal como achado principal.